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mlh-1是dna错配修复蛋白的一种，dna错配修复蛋白主要为mlh1、msh2、msh6及pms2等蛋白。

dna错配修复蛋白功能缺失可导致疾病的发生，临床常见的有子宫内膜癌，结直肠癌，胃癌，肺癌等恶性肿瘤有关。

错配修复蛋白mlh1的主要功能是纠正细胞dna复制期间单碱基的错配和插入／缺失环导致的突变，以维持基因组的稳定。

当错配修复蛋白基因发生突变，不能纠正复制过程中出现的单碱基的错配和插入／缺失环，致使短的dna串联重复系列在复制过程中出现的错误得不到纠正，从而导致疾病的发生。

出现mlh-1蛋白异常情况建议专科医院就诊，明确诊断，对症治疗和预防。